运动神经元病确诊后需要做那些事

       运动神经元病是以选择性损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束，亦即上、下运动神经元损害同时并存为主的一种特发性严重的神经变性病。分为上运动神经元与下运动神经元。上运动神经元控制肌肉的张力和运动灵活性，下运动神经元控制肌肉，上运动神经元受损可以出现肌张力增高和腱反射的亢进，下运动神经元病变可以出现肌肉的萎缩，无力，其中肌萎缩侧索硬化症上下运动神经元均有损伤，所以既有肌张力增高，腱反射的活跃，又有肌肉的萎缩。病情进展可以出现舌肌萎缩和无力，吞咽和构音的困难，当累及呼吸肌时，如果不能有效控制，患者会因呼吸衰竭而死亡。在早期确诊后没有通过合理的手段治疗患者患病3~5年死亡。

      据国家重点专科——河北以岭医院肌萎缩科主任李建军介绍：运动神经元病早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。在诊断中要注意和颈椎病，周围神经病变，多灶性运神经病等

       患病初期,只有一些异样的感觉和表现,无任何明显症状，很容易被忽视。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。

    “大多数患者这个阶段会持续1~2年,也有- -些持续时间更长的患者。临床两例3个月就不能生活自理的患者。”李建军主任感叹地说道。

这个阶段最重要的是:抓紧时间及早确诊，以免造成延误,因为有些患者初期的症状与颈椎病的表现极为相似;尽可能地把工作、家庭和以后的生活、护理安排妥当;切忌有病乱投医，尤其不要轻信“治愈”、“好转”之类的宣传。

早期延缓病情治疗分为四个方面：

药物治疗：

      现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等方面。病因治疗中非常重要的一个治疗方向是抗兴奋毒性。在这个领域已经研究出第一个经FDA批准用于治疗运动神经元病的药物——力如太（利鲁唑片）。在确诊之后的180天里服用效果最佳，相对可以延缓病程2-3个月，当然价格也是很昂贵的，购买时要结合家庭条件。

呼吸管理：

      1.呼吸功能的监测及呼吸机的应用

早期评估患者呼吸功能受损的程度，患者除了日常进行指尖血样饱和度的监测外，国内外指南中均明确建议患者定期在医疗机构进行呼吸功能评估。

当患者存在潜在呼吸功能受损的症状或体征（端坐呼吸、反复肺部感染、晨起头痛、非疼痛造睡眠障碍、注意力不集中、食欲缺乏及白天过度睡眠等）时，则建议患者早期间断应用无创呼吸机辅助呼吸。

       关于气管切开问题：如果患者提前选择好的不气切，停止抢救不再遭受运动神经元病的折磨，对患者，家属及就诊医生都有明确的指向，治疗的过程就是姑息治疗，治疗目标也明确，就是尽量缓解患者临终的痛苦。如果之前选择气切，一般情况好的话，气切后生命可以维持数年，许多主动气切的患者并不后悔最初的选择。

      2、关于化痰的措施

      防止误吸，防止感染，帮助清除口中多余的分泌物，避免吸烟。

      3、呼吸功能锻炼

      呼吸困难的病人可应用适当强度的深呼吸来训练，呼吸深长而缓慢，尽量用鼻不用口。深呼吸时动用了腹肌的力量，增加了呼吸的强度，有助于改善呼吸困难。

营养管理：

       随着运动神经元病的进展常伴随着患者的营养不足和脱水，这其中的多方面的原因包括球部肌肉无力、吞咽困难、把食物送到嘴里的上肢肌肉无力及机体的高代谢状态。建议对患者每3个月对体重、吞咽速度、呛咳次数、食物形态进行评估，发现早期的吞咽困难。

针对营养指标可主要检测患者血清的肌酐、白蛋白、血红蛋白水平，进行合理的营养搭配来尽可能地减少蛋白质的分解与排除，从而增加蛋白质的合成量，这样使患者的防御能力增强，可以有效的防止其他并发症的出现。

情绪管理：

      运动神经元病缺乏特异性治疗手段，在整个病程中，病情持续进展，临床表现复杂，患者逐渐致残、致死，给患者及其家属带来了巨大的心理负担，往往会导致焦虑、抑郁、失控感等消极情绪。

康复治疗：

       因运动神经元病患者大脑、脑干和脊髓中的运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉将逐渐无力以至瘫痪。随后，说话、吞咽、呼吸功能都会逐渐萎缩无力，最后因呼吸衰竭而去世。所以我们的康复治疗也尤为的重要。

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